小兒先天畸形的種類很多，什么時候適宜手術，需根據病情而定。有的畸形手術刻不容緩，如先天性食管閉鎖、先天性肛門閉鎖，手術是唯一挽救生命的辦法。有些畸形雖然不會立刻威脅小兒的生命，但時間一久會使病情惡化或有嚴重的影響，或影響治療效果，因此診斷明確后宜盡早進行手術。如先天性膽道閉鎖、畸胎瘤及各種惡性腫瘤。與此相反，有些畸形如疝、鞘膜積液等往往隨年齡的增長自然愈合，可以觀察一段時間而不必急于手術。還有些畸形雖要手術，但患兒條件不允許，如營養不良、局部皮膚感染或當地醫療條件的限制等，需擇期手術。
小兒常見先天畸形的手術適宜時間：
病名 手術時間
消化道閉鎖 確診后手術
肛門閉鎖 確診后手術
膽道閉鎖 確診后手術
畸胎瘤 確診后手術
各種惡性先天性心臟病 盡早手術
唇裂 3-6個月
腭裂 2-6歲
舌系帶過短 1歲以內
各種疝 1歲以后
鞘膜積液 2歲以后
隱睪 2-5歲
包莖 2歲以后
斜頸 1歲以后
脊柱裂 6個月以后
尿道下裂 l－2歲
各種惡性腫瘤 確診后手術
多指（趾） 1歲左右