腎病綜合征臨床表現為“三高一低”,即高度浮腫、高脂血癥、大量(高)蛋白尿以及低蛋白血癥四大征象。浮腫為早期臨床表現,往往引起家長及臨床工作者的重視而就診。除上述四大癥狀外,尚有部分病例伴有血尿(鏡下或肉眼)、高血壓或氮質血癥(血清肌酐升高),如三種中有一項稱之為“腎炎型腎病”,反之無上述三者癥狀為“單純性腎病”。兩者病理變化,治療方案、預后有所不同。
腎病綜合征病因
腎病綜合征可分為原發性、繼發性及先天性三大類,其中以原發性在兒童多見。近年由于診斷水平的提高,繼發性腎病如紫癲性腎病、狼瘡性腎病、乙型肝炎病毒相關性腎病的發病率也較前增多。2歲以下的腎病綜合征稱為嬰兒型腎病,1歲以內者多考慮先天性腎病,因此嬰幼兒腎病就診時應提供家族遺傳史。
為什么要做腎穿刺
腎病綜合征的腎臟病理類型多種多樣,不同的病理類型與預后相關,相應的治療方案有所不同。一般說來治療中糖皮質激素敏感者不需要做腎活檢,但對激素抵抗型、頻繁復發或激素依賴者以及繼發性腎病均為腎穿刺指征,以便進一步明確診斷、指導治療、估計預后,提高腎病的緩解率。目前腎穿刺的技術以及器械等均有很大的改進,家長及有關人員應免除不必要的顧慮。
治療中應注意的問題
1、堅持腎臟專科門診隨訪,以利于長期觀察,最好治療緩解后隨訪5年。
2、避免各種(呼吸道、消化道)感染,感染導致腎病復發、頻繁復發等,對病情不利。
3、除嚴重浮腫外,避免長期忌鹽,尤其是夏季,嚴重者可造成低鈉綜合征甚至于休克、驚厥。采用低鹽(每日2克)市售醬油每10ml約含鈉鹽2克,不僅可以避免發生低鈉血癥現象,并可提高食欲。
4、治療過程中急性期暫緩預防免疫。
5、有感染應避免盲目使用抗生素,尤其是腎毒性抗生素,避免大劑量或不合理使用利尿劑。盲目利尿求一時之快往往帶來低血容量休克、血液高凝狀態及血栓形成。
6、治療中首先使用的糖皮質激素有嚴格規定的劑量、療程,不應中途自行減量或停藥。有些病例對激素高度敏感,一經治療尿蛋白減少、浮腫消失,此時如“見好就停”,只看表面現象盲目減量或停藥往往造成病情反復或復發。
7、定期復查血液生化(腎功能等)、尿常規以判斷藥物效應及病情的變化和恢復,便于隨訪時調整治療方案。
浮腫完全消退、尿常規多次蛋白消失、血液生化正常才能稱之為腎病綜合征完全緩解。