ANCA相關性腎炎也稱原發性急進性腎炎、第三型微血管炎腎炎、亦稱微量免疫球蛋白微量型，目前臨床已將其歸入原發性系統性血管炎的腎損害的范疇。
已知ANCA是一類對中性粒細胞嗜天青顆粒和單核粒細胞溶酶體成分的抗體。其二種分布形式為：抗體均勻分布于胞漿中，國際上命名為C－ANCA，其靶抗原為蛋白酶3；抗體位于環核分布的，稱為P-
ANCA，其靶抗原為髓過氧化物酶。
目前認為：前驅感染誘導和激活中性粒細胞出現氧化爆炸從而釋放有害的氧自由基，同時細胞脫顆粒釋放具有溶解作用的酶類，另外ANCA還影響了中性粒細胞三磷酸肌醇的生成，其結果是共同造成了血管的損傷。
ANCA相關性腎炎的發生，雖然免疫病理檢查無明顯的異常或僅有微量免疫球蛋白，但本病對免疫抑制劑反應良好、臨床血漿置換療效顯著，都強烈提示本病為免疫性疾病。目前認為：本病的發生是前驅感染促使中性粒細胞的髓過氧化物酶的釋放，最終才導致了體液和細胞免疫介導的反應。
人體的腎臟是本病最常見的受累部位，典型改變為節段性壞死性腎小球腎炎常伴新月體的形成，腎活組織免疫檢查雖無異常發現，但血清中存在抗中性粒細胞胞漿抗體卻是本病最具特征的佐證。（作者系：復旦大學附屬兒科醫院副主任醫師
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